小潘同學今年14歲，是位中學生，平時學習成績十分優(yōu)秀。但近些日子小潘在上課時經(jīng)常出現(xiàn)頭痛。起初以為是學習壓力大，睡眠不足導致的，頭痛厲害時就吃些止痛藥應付。但服用了幾天后，頭痛癥狀依然沒有緩解，而且已經(jīng)影響到聽課。

老師發(fā)現(xiàn)小潘的情況后便通知她的父母，建議帶她去醫(yī)院好好看看。當?shù)蒯t(yī)院結合小潘情況開具了頭顱CT檢查，CT結果顯示小潘顱內(nèi)長了一個巨大腫瘤，這個腫瘤從垂體窩長到了腦內(nèi)第三腦室。當?shù)蒯t(yī)生將結果告訴了小潘的父母并建議趕快到大醫(yī)院去治療。

老潘夫婦帶著小潘走訪多家大醫(yī)院均被告知病人的腫瘤很大，而且位置十分深在，且因小潘還未成年，鼻竇尚未發(fā)育成熟，廣泛鈣化硬如石頭，均建議開顱手術切除腫瘤。

開顱可是大手術！小潘父母還是想找到一個創(chuàng)傷更小的手術方案，經(jīng)過多方打聽得知上海新華醫(yī)院神經(jīng)外科在顱咽管瘤治療方面很有經(jīng)驗，王旭輝主任是經(jīng)鼻內(nèi)鏡治療顱咽管瘤和垂體瘤的專家。于是專程前往新華醫(yī)院就診，王主任首先給小潘開具了磁共振檢查（圖1），檢查發(fā)現(xiàn)小潘得的是一種在兒童及青少年并不罕見的疾病，顱咽管瘤。

圖1：術前磁共振檢查

小潘的顱咽管瘤十分巨大，從垂體窩一直向上生長突破鞍隔并長穿第三腦室底。王旭輝主任向老潘一家詳細的介紹了病人的病情，雖然腫瘤很大，位置也很深，腫瘤周圍都是十分重要的結構，而且青少年的鼻腔還相對較小，但依然可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)的方式將小潘的顱咽管瘤全部切除。小潘一家聽到后十分激動，這就是他們追尋的小創(chuàng)傷方案，于是小潘入院后，快速的完善了術前檢驗檢查，入院后第三天小潘在全麻下開始手術。

因腫瘤巨大，全切后必然會導致顱腔和鼻腔相通，所以避免感染和顱底修補在手術中是非常重要的環(huán)節(jié)。王主任通過神經(jīng)內(nèi)鏡進入患者鼻腔直奔腫瘤。由于青少年的鼻孔小，鼻腔及鼻旁竇發(fā)育還未成熟，蝶竇氣化差體積小，所以經(jīng)鼻的困難就是要先打通小潘的鼻腔通道直達蝶竇，這是能夠接觸到達腫瘤的前提條件，盡管難度很大，但王旭輝主任還是憑借豐富的經(jīng)驗將鼻腔通道成功打通。

在僅有幾個毫米的空間打開垂體和視神經(jīng)交叉之間硬膜后，發(fā)現(xiàn)該腫瘤系中央型顱咽管瘤，也就是說腫瘤起源于垂體柄中央，換言之腫瘤表面被一層薄薄的正常垂體柄組織所包裹，且腫瘤鈣化十分嚴重。為將正常垂體柄組織的損傷將至最低程度，不影響垂體內(nèi)分泌功能與損傷周邊的正常垂體組織、視神經(jīng)及周邊的頸內(nèi)動脈，王主任憑借多年的經(jīng)驗，首先從腫瘤中間切開，從腫瘤內(nèi)部向外部逐步切除減瘤，將鈣化的這部分腫瘤逐步分塊切除。

整個手術的第二階段需要將周邊囊性腫瘤與周圍正常組織分離達到腫瘤全切。此部分腫瘤周圍存在非常多的重要解剖結構，主要有垂體上動脈、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈及視神經(jīng)等，在抵近觀察顱底重要周圍結構后，王主任用精細的手術器械通過非常狹小的操作空間將此部分腫瘤完全切除，且周圍的正常結構完好保護。

憑借著極高的耐心和精細操作，越過視交叉等重要結構，分離腫瘤與下丘腦邊界，將第三腦室底部最難切除的腫瘤一并切除。

盡管腫瘤被全部切除了，但并不意味著手術的結束，因為腫瘤被全切后鼻腔已經(jīng)和顱腔完全打通，如果不進行嚴密的修補，患者術后會出現(xiàn)嚴重的高流量腦脊液鼻漏。用事先準備好的脂肪和帶蒂黏膜瓣對鞍底進行修復，過程中還對鞍底硬膜進行了6針縫合，難度雖高，但王主任表示，雖然經(jīng)過鼻腔縫合顱底硬膜很難，甚至大多數(shù)醫(yī)院并未開展，但是每縫合一針就為患者爭取到了更大的修復機會，可以大大降低腦脊液鼻漏的風險。

目前，經(jīng)過術后一周的恢復治療，小潘已經(jīng)順利出院，垂體各項功能保留完好，術后磁共振也證實患者的腫瘤得到全部切除（圖2）

圖2：術后磁共振也證實患者的腫瘤得到全部切除

王旭輝主任表示，顱咽管瘤在兒童及青少年并不罕見，嚴重威脅到了患者的健康。顱咽管瘤的威脅不僅僅局限在腫瘤顱內(nèi)的占位效應。而且還會對患者的神經(jīng)內(nèi)分泌體統(tǒng)造成嚴重的破壞。有很多患兒得了這種病會出現(xiàn)口渴，多飲，多尿的癥狀。有些患兒會出現(xiàn)生長發(fā)育停滯的現(xiàn)象。

如果家長發(fā)現(xiàn)小朋友的身高明顯比同齡孩子矮，或者是出現(xiàn)不正常的口渴，經(jīng)常去小便，而且不停地喝水，應警惕患有這種疾病得可能。

受制于手術技術的原因，兒童顱咽管瘤在全世界大多數(shù)的醫(yī)院都是難題，特別是鈣化嚴重如石頭者，生長至三腦室更難全切，醫(yī)生往往選擇開顱手術切除，但開顱對兒童及青少年創(chuàng)傷大，全切率低，且因開顱手術切除顱咽管瘤存在天然的死角，所以極易殘留腫瘤組織，為日后腫瘤復發(fā)埋下了巨大隱患。

經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除顱咽管瘤不但微創(chuàng)，而且能夠在內(nèi)鏡下直視無死角的切除腫瘤，腫瘤全切率高，但對醫(yī)生的手術技術是一種考驗和挑戰(zhàn)。目前上海新華醫(yī)院神經(jīng)外科已經(jīng)常規(guī)開展兒童及成人顱咽管瘤的內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)治療，手術患者年齡最小是6歲。本手術患者創(chuàng)傷小，術后很快可以投入學習和工作中，是顱咽管瘤患者的福音。

專家介紹

王旭輝，上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，上海健康醫(yī)學院附屬崇明醫(yī)院神經(jīng)外科執(zhí)行主任，碩士研究生導師。

擅長：垂體瘤、顱咽管瘤經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術，膠質(zhì)瘤、腦膜瘤外科治療；三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣內(nèi)鏡下微血管減壓；蛛網(wǎng)膜囊腫、腦積水等內(nèi)鏡微創(chuàng)手術。

專家門診時間：周一上午、周四上午

特需門診時間：周二上午

中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會委員、上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會神經(jīng)腫瘤學組委員、功能神經(jīng)外科學組副組長；上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科?？品謺嗄晡瘑T會副主任委員。上海市醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會委員，上海市中西醫(yī)結合學會常務委員。入選上海市科技專家?guī)?、上海市三級綜合醫(yī)院評審中心專家?guī)?，上海市勞動能力鑒定專家。獲國家實用新型專利授權5項，主持國家衛(wèi)健委、上海市衛(wèi)健委等課題8項，參編專著5部。發(fā)表SCI文章15篇。美國賓夕法尼亞州匹茲堡大學醫(yī)學中心（UPMC）訪問學者、中美聯(lián)合培養(yǎng)博士。

作者：關宏鵬