雙主動脈弓的寶寶怎么辦？及時治療不害怕！

中國福利會國際和平婦幼保健院  超聲科

龔曉萍 陳萍 葉寶英

 【什么是雙主動脈弓？】

       雙主動脈弓（double aortic arches，double aortic arch，DAA）是一種少見的先天性血管環(huán)畸形，是由于胚胎時期右側(cè)主動脈弓退化障礙所致。解剖上表現(xiàn)為升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓，左側(cè)主動脈弓在氣管前方從右向左走行，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈，形成一個完整的血管環(huán)將氣管和食管包圍其中，屬于先天性心臟病的類型。DAA單發(fā)多見，偶可會伴有法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄、心房或心室間隔缺損和主動脈縮窄等畸形。

       DAA根據(jù)解剖特征可分為右弓優(yōu)勢型（最多見，占75%）、左弓優(yōu)勢型（其次，占15%）、雙弓均衡型（占10%）。

雙主動脈弓分型

【胎兒雙主動脈弓形成的常見病因有哪些？】

       胎兒雙主動脈弓是一種少見的先天性血管發(fā)育異常，常見病因包括遺傳、營養(yǎng)不良、藥物影響、病毒感染、接觸放射線等，要結(jié)合其他的檢查結(jié)果綜合分析，并遵醫(yī)囑合理處置。

【胎兒雙主動脈弓的超聲診斷要點(diǎn)】

        1.三血管氣管切面，正常導(dǎo)管弓與主動脈弓的V字形結(jié)構(gòu)消失；顯示升主動脈分出兩個分支（ Y字征），形成左、右兩側(cè)雙主動脈弓，雙弓呈梭形或O形血管環(huán)包繞氣管，左、右兩側(cè)主動脈弓及左位動脈導(dǎo)管均與降主動脈連接。而鏡像右弓時，左無名動脈向左上走行，與主動脈弓形成V型。這是重要的鑒別診斷依據(jù)。

       2.主動脈弓冠狀切面顯示左、右主動脈弓位于氣管兩側(cè)，動脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，三者匯合入降主動脈，左、右主動脈弓分別發(fā)出同側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈。

       3.左位動脈導(dǎo)管常見，心內(nèi)結(jié)構(gòu)多無異常。

        4.雙弓左弓閉鎖或離斷由于二維及彩色多普勒均不能顯示，故其與鏡像右弓難以鑒別。 

【雙主動脈弓的典型癥狀是什么？】

        DAA將氣管、食管包繞，氣管受壓嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴，以及呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽等癥狀，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染；食管受壓者往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食哽噎，嘔吐等癥狀；DAA引起臨床癥狀的輕重與主動脈環(huán)松緊程度及伴發(fā)其他心內(nèi)畸形有關(guān)。

【發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓，需要做什么檢查？】

       一旦確診為雙主動脈弓，重要的是要排除這個疾病是孤立的還是與其他心臟異?；蛘哌z傳性疾病有關(guān)。通過做羊膜腔穿刺和染色體/基因檢測可以明確寶寶是否有遺傳因素。

       您需要到產(chǎn)前診斷中心咨詢胎兒醫(yī)學(xué)專家，通過詳細(xì)的超聲結(jié)構(gòu)篩查和胎兒超聲心動圖檢查，以明確寶寶是否存在其他解剖缺陷。獲得檢查結(jié)果后，咨詢小兒心臟病專家，以獲得出生后的處理策略。

【雙主動脈弓治療方法】

    DAA的治療取決于癥狀的嚴(yán)重程度。只有輕度食管或氣管壓迫且無呼吸窘迫或吞咽困難體征的患者可以選擇保守治療。如患者出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸道或消化道癥狀，均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)切斷發(fā)育不良側(cè)的主動脈弓，如不合并明顯氣管狹窄，多預(yù)后良好；合并明顯氣管狹窄時，需同時矯正氣管畸形，否則死亡率較高，預(yù)后不良。

雙主動脈弓手術(shù)方法

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關(guān)鍵詞：雙主動脈弓畸形，胎兒，超聲表現(xiàn)，手術(shù)治療，預(yù)后